山口 浩司（講師）、石川 達也（講師）、船津 尭之（助教）
川俣 貴一（教授?基幹分野長）

顔面けいれんは、患者様の顔面けいれんを視診することによって、ほとんどの場合診断することができます。人前での緊張、ストレス、疲れ、強い閉眼などの顔面筋の運動などで誘発されやすく、初めのうちはあまり気にならない程度でも、徐々に悪化することがあります。たとえば、営業職や会社の受付をしている人などにとっては、顔がピクピクしていると、まともに相手と目を合わせて話すことができず、仕事に支障を来すことになります。誰にも相談できずに一人で悩んでいることも多く、中には、うつ状態になっている患者さんもいます。

典型的な顔面けいれんは片側の下部眼輪筋のけいれん、いわゆる目がピクピクする症状から始まり、徐々に、眼の周りから口元にまで広がります。目を開けられず、口元はひきつるよう引っ張られ、さらに進行すると、首筋や耳、額にまで広がることがあります。逆に、10%以下ですが、口元から始まり、顔全体に広がることもあります。通常片側で、両側性は極めてまれです。また、長期間、けいれんが続いていると、けいれんのないときには顔面麻痺がみられることもあります。

原因としては、脳の血管（主に動脈）が顔面神経を圧迫することによって起こります。その他の原因としては、解離性動脈瘤、静脈、腫瘍などによる圧迫のこともあります。

MRI検査による診断が有用です。神経と血管の関係を確認し、顔面神経のそばに血管をみつけることができれば、ほとんどの場合、この血管が神経を圧迫していると考えられます。

MRI

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  顔面神経の根本に血管の圧迫を認めるかどうかで診断をおこないます。

治療としては、１.薬物治療、２.神経ブロック、３.手術があります。

1. 薬物治療
   内服薬としては、抗けいれん薬の一つであるクロナゼパムがあります。

2. 注射薬
   ボツリヌス毒素（ボトックス）の局所注射で治療します。ただし、ボトックスの効果は数ヶ月程度でなくなるので、けいれんが再び起こりはじめると新たにボトックスを注射しなくてはならず、根治術ではありません。

3. 手術治療
   唯一の根治術が微小神経血管減圧術です。基本的に薬剤抵抗性の方に外科的治療を行っています。顔面けいれんの病態は、血管（主に動脈、後下小脳動脈、前下小脳動脈）による顔面神経の圧迫なので、この圧迫を解除すると顔面けいれんは治まります。耳の後ろに2cm程度の開頭を行い、手術用顕微鏡下に圧迫している血管を神経から離して、再び血管が神経を圧迫しないように固定します。手術中は顔面けいれんに伴って発生する異常筋電図（AMR）をモニタリングし、責任血管の移動、圧迫の解除によって、AMRが消失したことを確認します。当院では年間10~20例程度の外科的治療を行っていますが、奏効率は90%程度です。

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  A：蛇行血管が背部にある顔面神経を圧迫しています
  B：蛇行血管を移動させることで顔面神経が確認できました
  C：蛇行血管が再度顔面神経を圧迫しないようにテフロンで血管を固定します
  D：神経の周囲に蛇行血管がなくなりました

顔面の感覚神経である三叉神経の領域に、通常片側（左右どちらか）に発作性の数秒から数分続く激痛が繰り返して起こるものです。数週から数ヶ月にかけて断続的に続くこともあります。ある特定の部位を刺激すると痛みを誘発する誘発帯（Target point）という部分があります。ここを軽く刺激するだけで痛みが誘発されるところです。洗顔、髭剃り、歯磨き、咀嚼（そしゃく）などで誘発され、時には冷たい風にあたるだけで痛くなることもあります。また、齲歯（虫歯）の為の痛みと思い、歯科を受診し歯の治療をうけられる患者様もたくさんいます。神経学的には誘発帯の存在以外、異常がみられません。ただし、痛みは患者本人にしかわからず、他人に話しても、理解が得られなくて悩んでいる患者様も多くいるようです。
特発性三叉神経痛と紛らわしいものとして、症候性三叉神経痛があります。これは、齲歯、副鼻腔炎、骨折、脳腫瘍（小脳橋角部腫瘍）、鼻腔内?口腔内腫瘍、眼の炎症、多発性硬化症、帯状疱疹などによって引き起こされますが、強い発作性の痛みはないのが特徴です。特に、発作間欠期に三叉神経の知覚障害や運動障害がある場合や他の神経症状を伴う場合は症候性であり、原因疾患を検索する必要があります。

分かりにくい顔面痛の診断方法

痛みは、本人にしか分からず、三叉神経痛なのかそうでないのかはっきりしない場合は、抗てんかん薬であり三叉神経痛にも効果があるカルバマゼピン（テグレトール）を試験的に内服して頂くことがあります。効果があれば三叉神経痛、なければ否定するといった方法です。

帯状疱疹由来の三叉神経痛

三叉神経領域に帯状疱疹を来すと、疱疹のみられる期間だけでなく、疱疹が消失した後にも激しい神経痛を生じることがあります。疱疹消失後1ヶ月以上経過してから痛みを起こすこともあります。現在のところ、有効な治療法はないというのが現状です。

顔面けいれんの場合と同様にMRI検査により三叉神経のそばに血管を確認できれば、通常、その血管が神経を圧迫していると考えます。

治療としては、１.薬物治療、2.神経ブロック、3.ガンマナイフ、4.手術があります。

1. 薬物療法としては、カルバマゼピンが有用です。ただし、初期は効果がありますが、長期効果は認められないことが多いようです。

2. 神経ブロックは、経皮的に針を神経節に刺し、無水アルコールやグリセロールを注入したり、バルーンにより神経を圧迫したり、高周(RF)で電気凝固するといったような方法があります。

3. ガンマナイフは、三叉神経根の部分に放射線を集中照射することで、治療効果を得るものです。最近、保険適応治療となりました。外科的治療を希望されない方に有効な治療方法です。

4. 外科的治療は顔面けいれんの治療と同様にして行います。三叉神経を圧迫している血管（上小脳動脈や錐体静脈など）を神経から離して、再び神経を圧迫しない場所に固定します。顔面けいれんと異なり手術中のモニタリングが出来ないため、三叉神経周囲のすべての血管を徹底的に三叉神経から離します。当院では年間20例程度の外科的治療を行っていますが、奏効率（完全に痛みが消える）は85%程度です。

顔面けいれん、三叉神経痛による悩み、不安を感じている場合、外来に来て頂き、お話を十分に伺いますので、その上で方向性を決めることをお勧めします。

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微小神経血管減圧術　累積手術数推移

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